La
démence frontotemporale et la maladie de pick
Introduction
La maladie d'Alzheimer est la plus répandue d'un groupe important de maladies neurodégénératives appelées« démences ». Il s'agit d'une maladie cérébrale irréversible, caractérisée par une détérioration des facultés cognitives et de la mémoire, causée par la dégénérescence progressive des cellules du cerveau. La maladie d'Alzheimer affecte aussi le comportement, l'humeur, les émotions et la capacité d'accomplir les activités normales de la vie quotidienne.
À ce jour, la maladie d'Alzheimer est incurable, mais des traitements et l'adoption de certains modes de vie peuvent en ralentir la progression. On s'attend toutefois à ce que de nouveaux traitements capables de stopper sa progression voient le jour d'ici cinq ans. Par ailleurs, la poursuite de nouvelles avenues de recherche devrait permettre un jour de restaurer en partie la mémoire et les fonctions perdues.
L'évolution de la maladie d'Alzheimer se caractérise généralement par trois stades (léger, modéré et avancé) avant d'atteindre le stade de fin de vie. Toutefois, il est souvent difficile de reconnaître la transition d'un stade à l'autre : la maladie progresse lentement et les symptômes peuvent s'étendre sur plus d'un stade. De plus, l'ordre dans lequel ils se manifestent et leur durée varient selon les personnes.
La durée de la maladie après le diagnostic initial est généralement de sept à dix ans. Cependant, cette durée sera plus courte lorsque le diagnostic est posé plus tard dans l'évolution de la maladie, ce qui peut être le cas lorsque la personne atteinte ne consulte pas rapidement. Par ailleurs, la survie après le diagnostic se prolonge à mesure que les méthodes diagnostiques s'améliorent et que les personnes sont plus disposées à se faire évaluer.
Les « affections connexes » ressemblent à la maladie d'Alzheimer en ce qu'elles impliquent elles aussi une lente dégénérescence des cellules du cerveau qui, pour l'instant, est irréversible. Il s'agit notamment de la démence vasculaire (au deuxième rang des démences les plus répandues après la maladie d'Alzheimer), de la démence frontotemporale, de la maladie de Creutzfeldt-Jacob, de la démence à corps de Lewy, de la maladie de Parkinson et de la maladie d'Huntington.
Il arrive parfois qu'une personne présente des symptômes tels que des pertes soudaines de mémoire ou des changements de comportement, ou encore qu'elle éprouve de la difficulté à parler ou à se mouvoir. Ces symptômes pourraient être causés par une maladie dégénérative autre que la maladie d'Alzheimer, par exemple la démence frontotemporale. Il est recommandé que toute personne qui présente un ou plusieurs des symptômes décrits ci-dessus subisse un examen médical complet.
Peu importe qu'il s'agisse de la maladie d'Alzheimer ou d'une affection connexe, on peut obtenir de l'information et du soutien auprès de la Société Alzheimer.
Qu'est-ce
que la démence frontotemporale ?
Contrairement à la maladie d'Alzheimer, qui affecte la quasi-totalité du cerveau, la démence frontotemporale est un terme générique désignant un groupe de troubles rares qui touchent principalement les lobes frontal et temporal du cerveau, qui sont associés à la personnalité et au comportement. Dans certains cas, les cellules de ces parties du cerveau s'atrophient ou meurent, tandis que dans d'autres s'hypertrophient et renferment des « corps de Pick » sphériques et argentés. Le terme « maladie de Pick » désigne le sous-type de démence frontotemporale qui présente ces anomalies particulières. Dans la démence frontotemporale, les changements qui se produisent dans le cerveau nuisent à la capacité de fonctionnement de la personne. Les chercheurs estiment que la démence frontotemporale constitue de 2 à 5 % de tous les cas de démence.
La
maladie porte aussi d'autres noms :
- maladie de Pick
- démence sémantique
- démence du lobe frontal
- aphasie
progressive primaire
- dégénérescence corticobasale
- complexe de Pick
Comment
la démence frontotemporale affecte-t-elle la personne atteinte ?
Étant donné que les lobes frontal et temporal du cerveau sont atteints, les premiers symptômes se manifestent souvent au niveau du comportement et/ou du langage.
- Les changements de comportement sont notamment l'isolement ou la désinhibition (c'est-à-dire la perte de la capacité de contrôler ses comportements ou ses gestes). La personne peut négliger son hygiène personnelle, être facilement distraite ou répéter continuellement les mêmes gestes. Elle peut également être portée à trop manger ou à mettre de façon compulsive des objets dans sa bouche. L'incontinence est parfois un symptôme précoce de la maladie.
- Les problèmes de langage varient de l'expression verbale limitée à l'aphasie totale, c'est-à-dire que la personne devient muette. Le fait de répéter systématiquement ce que est dit par les autres et le bégaiement sont des symptômes fréquents. La personne peut éprouver de la difficulté à suivre un enchaînement d'idées ou à entretenir une conversation. Les capacités de lecture et d'écriture sont également affectées.
Au premier stade de la démence frontotemporale, les changements de comportement ou les troubles de langage peuvent se manifester séparément. Mais à mesure que la maladie progresse, ces deux aspects seront simultanés. À la différence d'une personne atteinte de la maladie d'Alzheimer, la personne atteinte de démence frontotemporale conserve généralement sa mémoire et le sens de l'orientation temporelle au stade initial de la maladie. En revanche, à des stades plus avancés, les symptômes généraux de maladies neurodégénératives se manifestent, notamment la confusion et la perte de la mémoire. La personne perd aussi ses habiletés motrices et souffre de problèmes de déglutition.
Comment la démence frontotemporale est-elle évaluée ?
Il n'existe pas d'examen unique pour diagnostiquer la démence frontotemporale. Pour établir un diagnostic, les médecins doivent déceler les caractéristiques de la maladie et éliminer les autres causes possibles. L'imagerie cérébrale (l'IRM, par exemple) peut également s'avérer utile pour établir le diagnostic.
Quels sont les facteurs de risque de la démence frontotemporale ?
La démence frontotemporale apparaît généralement à un âge plus précoce que la maladie d'Alzheimer et touche les hommes autant que les femmes. La durée moyenne de la maladie est de deux à dix ans. On dispose d'informations limitées sur les causes de cette maladie et ses facteurs de risque n'ont pas encore été déterminés. Bien que, dans la plupart des cas, l'hérédité ne soit pas en cause, il existe toutefois un type extrêmement rare de démence frontotemporale qui peut être transmis de génération en génération.
Existe-t-il un traitement pour la démence frontotemporale ?
À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement connu et aucun moyen efficace de ralentir l'évolution de cette maladie. Les inhibiteurs de la cholinestérase, qui sont prescrits pour la maladie d'Alzheimer, ne sont généralement pas efficaces dans le traitement de la démence frontotemporale, car celle-ci affecte d'autres parties du cerveau. Pour l'heure, les traitements disponibles se concentrent sur les symptômes de cette maladie.
Pour de plus amples renseignements :
[Ce feuillet a été préparé à titre informatif seulement et ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l'égard des produits, des services et des entreprises, ni une déclaration et description des caractéristiques à leur sujet de la part de la Société Alzheimer du Canada. Le feuillet d'information ne vise aucunement à remplacer le diagnostic clinique posé par un professionnel de la santé.]
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